Что такое миастения: причины, проявления и лечение заболевания

Миастения — хроническое аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость и быструю утомляемость мышц, что негативно сказывается на качестве жизни. Понимание причин, симптомов и методов лечения миастении важно для пациентов и их близких, так как это помогает распознать симптомы, обратиться за медицинской помощью и выбрать оптимальную стратегию лечения. В статье рассмотрим ключевые аспекты миастении, что повысит осведомленность о заболевании и улучшит диагностику и терапию.

Причины возникновения

Причины патологии связаны с блокировкой холинергической нервно-мышечной передачи из-за связывания антител с постсинаптическими холинорецепторами, что происходит при нарушении иммунной регуляции.

Основной причиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов является дисфункция вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и другим клеткам тимуса, взаимодействуют с ацетилхолиновыми рецепторами на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Миастения часто сопровождается тимомой (опухолью вилочковой железы), особенно у пациентов 50-59 лет. В таких случаях заболевание имеет острое начало и более злокачественное течение, что ухудшает прогноз. Миастения, развивающаяся на фоне тимомы, характеризуется высоким уровнем летальности.

Миастения — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Основными факторами риска являются генетическая предрасположенность и нарушения в функционировании тимуса. Симптомы варьируются от мышечной слабости до быстрой утомляемости, что ухудшает качество жизни. Проявления миастении могут усиливаться в течение дня, особенно после физической нагрузки. Лечение включает иммуносупрессивную терапию, антихолинэстеразные препараты и, в некоторых случаях, хирургическое удаление тимуса. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением врачей, так как индивидуальный подход может значительно улучшить прогноз и облегчить симптомы.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Эксперты отмечают, что основными причинами миастении являются генетическая предрасположенность и нарушения в работе иммунной системы. Симптомы заболевания варьируются от мышечной слабости до быстрой утомляемости, что может значительно ухудшить качество жизни пациентов. Важным аспектом диагностики является проведение специальных тестов, таких как тест на анти-AChR антитела. Лечение миастении включает в себя применение иммуносупрессоров, таких как кортикостероиды, а также терапию с использованием плазмафереза. В некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство для удаления тимуса. Эксперты подчеркивают важность индивидуального подхода к каждому пациенту, так как эффективность лечения может варьироваться.

Миастения причины, симптомы, диагностика и лечение

Клиническая картина

Основным проявлением миастении является чрезмерная, патологическая утомляемость мышц. После сна или отдыха первые движения, как правило, нормальные, но в последующем постепенно появляется и непрерывно нарастает мышечная слабость.

По мере прогрессирования патологии к этому основному симптому присоединяется снижение мышечной силы, имеющее место даже после продолжительного отдыха.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о миастении:

1. Автоиммунный механизм: Миастения гравис — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует рецепторы ацетилхолина на поверхности мышечных клеток. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов и, как следствие, к слабости и утомляемости мышц.

2. Разнообразие проявлений: Симптомы миастении могут варьироваться от легкой мышечной слабости до серьезных нарушений дыхания. У некоторых пациентов наблюдается “колеблющаяся” слабость, когда симптомы усиливаются в течение дня или после физической активности, а утром могут быть менее выраженными.

3. Лечение и управление: Хотя миастения не имеет полного излечения, существуют эффективные методы лечения, включая иммуносупрессивные препараты, плазмаферез и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство для удаления тимуса (вилочковой железы). Эти подходы помогают контролировать симптомы и улучшать качество жизни пациентов.

МИАСТЕНИЯ – ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ – НА ВОПРОСЫ ОТВЕЧАЕТ ВРАЧ НЕВРОЛОГ.

Генерализованная форма

Одной из особенностей миастении Гравис является избирательность поражения мышц, даже при генерализованных формах. Чаще всего затрагиваются:

• В области глазодвигательных мышц: мышца, поднимающая верхнее веко, круговая мышца глаза, нижняя прямая мышца одного глаза и верхняя прямая мышца другого.
• Среди мышц верхних конечностей в первую очередь вовлекается трехглавая мышца плеча, тогда как двуглавая страдает реже.

Уровень мышечной утомляемости при миастении Гравис варьируется и зависит от различных факторов:

• Циркадные ритмы: улучшение состояния и снижение утомляемости часто наблюдаются после сна или длительного отдыха.
• Физическая активность.
• Общее состояние здоровья: ухудшение может происходить при лихорадке из-за воспалительных заболеваний.
• Менструальный цикл: обострение симптомов может происходить во время менструации.
• Прием медикаментов: резкое улучшение может наблюдаться после использования ингибиторов холинэстеразы.

Миастения приводит к мышечной слабости и повышенной утомляемости, что сказывается на качестве жизни пациентов. Симптомы могут колебаться от легкой усталости до серьезных нарушений в движении. Причины миастении связаны с нарушением передачи нервных импульсов к мышцам, вызванным аутоиммунными процессами. Некоторые пациенты испытывают трудности с глотанием, речью и дыханием. Лечение обычно включает медикаментозную терапию для улучшения передачи нервных сигналов и применение иммунодепрессантов. Важно, чтобы пациенты получали поддержку и информацию о своем состоянии, так как понимание болезни помогает лучше справляться с ее проявлениями и адаптироваться к новым условиям жизни.

Локальные формы

Среди локальных форм миастении чаще всего встречаются глазная, бульбарная и краниальная.

Однако в некоторых случаях устанавливается, что соответствующие расстройства могут являться выраженными компонентами генерализованной формы.

Миастения или слабость мышц – что это и как лечить?

Глазная

Клинические проявления глазной формы миастении:

• птоз (опущение верхнего века);
• ограничение движений глаз, часто асимметричное;
• диплопия (двоение в глазах).

Опущение верхнего века при миастении

Эти признаки отличают глазную форму миастении гравис от прогрессирующей мышечной дистрофии, которая проявляется симметричным и постоянно прогрессирующим офтальмопарезом без двоения.

Одностороннее нарушение движений глаз с болезненностью (синдром верхней глазничной щели) может указывать на интраорбитальные или ретроорбитальные воспалительные процессы или новообразования, что не характерно для глазной формы миастении.

Бульбарная

Клиническая картина бульбарной формы миастении выглядит следующим образом:

• Дисфония (расстройство звуковоспроизведения).
• Дисфагия (нарушение глотательных движений), нередко приводящая к затруднениям при приеме пищи. В случае развития полной афагии приходится прибегать к зондовому кормлению.
• Дизартрия (нарушение речи, возникающее в результате поражение мышц, отвечающих за артикуляцию).

Возникновение указанных нарушений связано с поражением мускулатуры гортани, глотки и мягкого неба. Эта форма локальной миастении наиболее схожа с генерализованной формой, так как вовлечение глоточных и гортанных мышц – одно из наиболее ранних и частых ее проявлений.

При высовывании языка сокращаются отдельные его мышечные пучки, что визуально напоминает фибриллярные подергивания при истинном бульбарном синдроме. Дифференциальная диагностика осуществляется при помощи прозериновой пробы: при поражении ядра 12-й пары черепно-мозговых нервов подергивания усиливаются, а при миастении – исчезают.

Краниальная

Краниальная форма заболевания затрагивает жевательные и мимические мышцы. Дизартрия возникает не только из-за поражения бульбарной мускулатуры, но и из-за ослабления круговой мышцы рта.

Слабость мимической мускулатуры приводит к специфическому внешнему виду пациента:

• вялость и бедность мимики;
• моложавый облик лица;
• характерное выражение: приподнятая верхняя губа, неподвижные нижняя губа и углы рта (некоторые источники называют это “улыбкой рычания”).

Поражение мышц гортани вызывает дисфонию, иногда до полной афонии, когда голос становится едва слышным. Слабость мышц мягкого неба приводит к гнусавости, а ослабление мышц языка — к нечеткости произношения (“каша во рту”).

Дыхательные нарушения из-за парезов голосовых связок, перекрывающих вход в гортань, сопровождаются свистящим звуком при вдохе. Диагноз подтверждается ларингоскопией и положительным прозериновым тестом.

В некоторых случаях эти нарушения могут вызвать механическую асфиксию, связанную с дисфагией и аспирацией пищи.

Отличить бульбарные нарушения при бульбарной и корнеальной формах миастении от истинного бульбарного синдрома помогает сопутствующая слабость круговой мышцы глаза и птоз.

Клинические варианты протекания миастении

По характеру течения различают следующие клинические варианты заболевания:

Наиболее опасными состояниями, угрожающими жизни пациента с миастенией, являются миастенический и холинергический кризы.

Миастенический криз

Миастенический криз возникает из-за нарушения передачи сигналов между нервами и мышцами. Это острое состояние связано с изменениями в работе синапса под влиянием различных факторов:

• общее недомогание;
• лихорадка;
• менструальный цикл;
• физическое и эмоциональное переутомление;
• недостаток сна;
• снижение дозы антихолинергических средств.

Наибольшую угрозу для здоровья представляет ухудшение бульбарных симптомов, что может привести к полной афагии (невозможности глотать). Опасно также нарушение дыхательной функции, проявляющееся нарастающей дыхательной недостаточностью из-за прогрессирующей слабости дыхательных мышц.

Холинергический криз

Данное патологическое состояние связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. В этом случае развиваются симптомы мускариновой и никотиновой интоксикации:

• фасцикулярные подергивания мышц;
• птоз;
• гиперсаливация;
• гипергидроз;
• бледность кожных покровов;
• замедление сердечного ритма;
• боли в абдоминальной области;
• диарея.

Лечение

Ключевым аспектом является пересмотр медикаментозной терапии пациента. Врач должен заменить противопоказанные при миастении лекарства на безопасные аналоги.

Основные направления лечения миастении:

• улучшение передачи нервных импульсов в синапсах;
• воздействие на вилочковую железу;
• коррекция работы иммунной системы.

Улучшение холинергической нервно-мышечной передачи

С этой целью применяются препараты – ингибиторы холинэстеразы (антихолинэстеразные средства).

Ингибиторы холинэстеразы, которые широко применяются, следующие:

Схема приема препаратов и дозировка подбираются индивидуально для каждого пациента.

При назначении терапии необходимо учитывать разную продолжительность действия различных фармакологических веществ:

Для продолжительной терапии наиболее часто применяется пиридостигмина бромид в индивидуально подобранной дозировке. Чаще всего используются дозы от 60 до 120 мг 3-4 раза в день. Оптимальное время для приема препарата – после небольшого количества пищи. Это необходимо для снижения выраженности побочных влияний на пищеварительный тракт.

Усилить действие препаратов, ингибирующих холинэстеразу, можно при помощи использования калийсберегающих диуретиков или хлорида калия. Препаратом выбора среди калийсберегающих мочегонных средств является спиронолактон (Верошпирон, Альдактон).

Коррекция иммунологических нарушений

Глюкокортикоидные препараты являются эффективными средствами для коррекции иммунологических нарушений, вызывающих миастению. Стандартом лечения миастении считается назначение этих препаратов в повышенной дозе через день, что не подавляет функции коры надпочечников по выработке глюкокортикоидов.

Лекарства применяются в дозировке от 1 до 1,5 мг на килограмм массы тела в сутки. Положительный эффект обычно наблюдается на 4-6-й день лечения. После достижения стабильного результата дозу постепенно уменьшают до 50% от максимальной. Если эффект сохраняется, дальнейшее снижение может происходить медленно, на 5 мг в месяц. В большинстве случаев удается остановиться на дозе 10-20 мг через день.

Если состояние пациента ухудшается при снижении дозы, необходимо увеличить количество препарата до достижения компенсации.

При тяжелом состоянии часто используется пульс-терапия преднизолоном в дозировке 30 мг на килограмм массы тела при внутривенном введении, что осуществляется в отделениях интенсивной терапии.

Среди иммуносупрессивных препаратов в специализированных клиниках наиболее распространен Азатиоприн в дозировке 1-2 мг на килограмм в сутки. Использование этого лекарства требует контроля уровня лейкоцитов в крови, который не должен опускаться ниже 4*10^9 единиц на литр.

Также успешно применяется Циклоспорин с постепенным увеличением дозы от 3-5 до 7,5-10 мг на килограмм в сутки.

Иммуносупрессоры назначаются временными курсами при обострениях миастении у пациентов, у которых недостаточен эффект от антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикостероидов. Однако их применение ограничено побочными эффектами. В случаях невозможности использования иммуносупрессоров прибегают к лучевой терапии с гамма-лучами, направленной на вилочковую железу.

В критических ситуациях, когда аутоагрессия не поддается консервативной терапии, может быть использован плазмаферез. Эта методика также применяется при подготовке к тимэктомии.

Хирургическое лечение

Методика подразумевает удаление вилочковой железы как источника антигена (тимоцитов), к которым образуются антитела, атакующие холинергические рецепторы.

Показания к оперативному лечению:

• Генерализованная форма заболевания, имеющая прогрессирующее течение. Наиболее выраженный эффект при этом достигается в случае раннего оперативного вмешательства.
• Тимома. При опухоли вилочковой железы также требуется хирургическое лечение на ранних стадиях заболевания.

Тактика при миастеническом кризе

На этапе до госпитализации необходимо ввести 0,05%-ный раствор прозерина подкожно или внутривенно. Через 30 минут повторить подкожное введение.

Также требуется внутривенная инъекция метилпреднизолона в дозе 1,5–2 грамма. Больного направляют в специализированный центр по лечению нервно-мышечных заболеваний, реанимационное отделение или блок интенсивной терапии.

Необходимо организовать плазмаферез. При возможности рекомендуется ввести иммуноглобулин G в дозе 0,4 мг на килограмм массы тела.

Лечебные мероприятия при холинергическом кризе

В случае возникновения симптомов холинергического криза следует немедленно отменить прием антихолинергических препаратов (временно, на период времени до стабилизации состояния пациента).

В тяжелом состоянии, угрожающем жизни пациента, необходимо введение атропина (0,5-1 мл 0,1%-го раствора) внутривенно, медленно.

Больному показана госпитализация, плазмаферез, искусственная вентиляция легких, постоянное наблюдение вплоть до стабилизации состояния.

Прогноз и качество жизни пациентов

Прогноз при миастении может варьироваться в зависимости от многих факторов, включая возраст пациента, степень тяжести заболевания, скорость его прогрессирования и эффективность лечения. В целом, миастения является хроническим заболеванием, которое требует постоянного наблюдения и коррекции терапии. Однако при правильном подходе к лечению многие пациенты могут вести активный образ жизни и достигать значительного улучшения состояния.

Качество жизни пациентов с миастенией часто зависит от того, насколько хорошо они могут контролировать симптомы заболевания. У некоторых людей симптомы могут быть легкими и незначительно влиять на повседневную деятельность, в то время как у других они могут быть более выраженными и приводить к значительным ограничениям. Например, слабость мышц может затруднять выполнение обычных задач, таких как подъем по лестнице, удержание предметов или даже разговор.

Своевременная диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в улучшении прогноза. Современные методы терапии, включая иммуносупрессивные препараты, плазмаферез и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство, могут значительно снизить симптомы и улучшить качество жизни. Важно отметить, что лечение должно быть индивидуализированным и подбираться с учетом особенностей каждого пациента.

Кроме того, поддержка со стороны семьи, друзей и медицинских работников также имеет огромное значение. Психологическая поддержка и участие в группах самопомощи могут помочь пациентам справляться с эмоциональными и социальными аспектами заболевания. Образовательные программы, направленные на информирование пациентов о миастении и методах управления симптомами, могут способствовать повышению уверенности и улучшению качества жизни.

Таким образом, хотя миастения является серьезным заболеванием, с правильным лечением и поддержкой многие пациенты могут достичь значительных успехов в управлении своим состоянием и улучшении качества жизни. Регулярные медицинские осмотры и мониторинг состояния здоровья также играют важную роль в поддержании оптимального уровня функционирования и предотвращении осложнений.

Вопрос-ответ

От чего появляется болезнь миастения?

Принято считать, что провоцирующими факторами выступают: инфекционные агенты, аутоиммунные реакции, генетическая предрасположенность. Также в ряде случаев заболевание диагностируется при наличии опухоли вилочковой железы, хотя это и не является обязательным условием.

Что можно спутать с миастенией?

Миастения гравис — редкое заболевание, вызывающее флуктуирующую слабость в произвольных группах мышц, включая дыхательные. МГ можно легко спутать с другими нервно-мышечными заболеваниями или последствиями злоупотребления психоактивными веществами среди прочих диагнозов.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили у себя или у близких признаки миастении, такие как слабость мышц, особенно в области глаз или лица, не откладывайте визит к специалисту. Раннее обращение за медицинской помощью может значительно улучшить качество жизни и облегчить течение заболевания.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание миастении, ее причин и проявлений поможет вам лучше справляться с симптомами и принимать обоснованные решения о лечении. Используйте надежные источники, такие как медицинские сайты и публикации, чтобы получить актуальные знания о заболевании.

СОВЕТ №3

Следите за своим режимом дня и уровнем стресса. У людей с миастенией важно поддерживать стабильный режим сна и отдыха, а также избегать стрессовых ситуаций, которые могут усугубить симптомы. Регулярные перерывы в работе и занятия расслабляющими практиками, такими как йога или медитация, могут быть полезны.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои ощущения с близкими. Поддержка семьи и друзей играет важную роль в управлении заболеванием. Открыто говорите о своих чувствах и симптомах, чтобы они могли лучше понять вашу ситуацию и оказать необходимую помощь.