Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание, поражающее детей и взрослых, вызывающее мышечную слабость и кожные высыпания. Знание симптомов, диагностики и лечения дерматомиозита важно для своевременного выявления и эффективного управления заболеванием. В статье рассмотрим ключевые аспекты дерматомиозита, что поможет читателям лучше понять природу этого недуга и получить информацию для обращения к специалистам и выбора методов лечения.
Что это?
Дерматомиозит — воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее гладкую и скелетную мускулатуру, а также кожу. В редких случаях вовлекаются внутренние органы, что делает его системным процессом.
Если воспаление не затрагивает кожу, это состояние называется полимиозитом.
Ежегодно регистрируется от двух до десяти случаев дерматомиозита на миллион человек, чаще всего у женщин. У детей соотношение заболевших мальчиков и девочек равное. Заболевание обычно проявляется в предпубертатном периоде или у пожилых людей.
Дерматомиозит может возникать как у детей, так и у взрослых. Основные симптомы — мышечная слабость и высыпания на коже, особенно в области век и суставов. Для диагностики проводятся клинические осмотры, анализы крови на уровень мышечных ферментов и, при необходимости, биопсия мышечной ткани. Лечение включает кортикостероиды и иммуносупрессоры для снижения воспаления. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению для предотвращения осложнений и улучшения качества жизни пациентов. Регулярное наблюдение и поддерживающая терапия также важны в управлении заболеванием.
Дерматомиозит представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое затрагивает кожу и мышцы, как у детей, так и у взрослых. Эксперты отмечают, что основными симптомами являются сыпь на коже, мышечная слабость и усталость. У детей заболевание может проявляться в виде характерной пурпурной сыпи на веках и на других участках тела, в то время как у взрослых симптомы могут быть более разнообразными и включать боли в мышцах.
Диагностика дерматомиозита требует комплексного подхода, включая анализы крови, магнитно-резонансную томографию и биопсию мышечной ткани. Важно, чтобы врачи учитывали индивидуальные особенности пациента, так как заболевание может иметь различные формы и протекать по-разному.
Лечение обычно включает кортикостероиды и иммунодепрессанты, которые помогают снизить воспаление и улучшить состояние пациента. Эксперты подчеркивают, что ранняя диагностика и адекватная терапия могут значительно улучшить качество жизни и предотвратить осложнения. Регулярное наблюдение у специалистов также играет ключевую роль в управлении заболеванием.
Причины и механизм развития болезни
Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.
Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.
Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.
Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.
Читайте также:
| Симптом/Характеристика | Дети | Взрослые |
|---|---|---|
| Начало заболевания | Часто острое, быстро прогрессирующее | Может быть постепенным, с медленным развитием симптомов |
| Мышечная слабость | Проксимальная слабость (плечи, бедра), затруднение подъема по лестнице, вставания со стула | Проксимальная слабость, возможна дистальная слабость (кисти, стопы), затруднение выполнения повседневных действий |
| Кожные высыпания | Гелиотропная сыпь (фиолетово-красная сыпь на веках), эритема на лице, “шаблонные” высыпания на суставах, Gottron’s papules (папулы на суставах) | Гелиотропная сыпь, эритема, Gottron’s papules, мелкие высыпания, лихеноидные высыпания |
| Другие кожные проявления | Изменения ногтей (телеангиэктазии, потеря ногтевой пластины), кальциноз | Изменения ногтей, кальциноз, алопеция |
| Внутренние органы | Вовлечение сердца (миокардит), легких (интерстициальный пневмонит), желудочно-кишечного тракта | Вовлечение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек |
| Лабораторные показатели | Повышение уровня КФК (креатинфосфокиназы), повышение уровня АЛТ/АСТ (печеночные ферменты), положительные антитела (анти-Jo-1, анти-Mi-2) | Повышение уровня КФК, повышение уровня АЛТ/АСТ, положительные антитела (анти-Jo-1, анти-Mi-2, другие) |
| Диагностика | Клиническая картина, биохимический анализ крови, ЭМГ (электромиография), биопсия мышц | Клиническая картина, биохимический анализ крови, ЭМГ, биопсия мышц, КТ/МРТ |
| Лечение | Кортикостероиды, иммуносупрессанты, физиотерапия | Кортикостероиды, иммуносупрессанты, физиотерапия, биологические препараты |
Интересные факты
Вот несколько интересных фактов о дерматомиозите у детей и взрослых:
-
Автоиммунное заболевание: Дерматомиозит является редким аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные мышцы и кожу. Это приводит к воспалению, что может вызывать слабость мышц и характерные кожные высыпания. У детей это заболевание может проявляться в виде более острых симптомов, чем у взрослых.
-
Кожные проявления: Одним из наиболее характерных симптомов дерматомиозита являются специфические кожные высыпания, такие как “фотофобные” высыпания на лице и “пурпурные” пятна на локтях и коленях. Эти кожные изменения могут предшествовать мышечной слабости и служат важным диагностическим признаком.
-
Диагностика и лечение: Диагностика дерматомиозита включает в себя комплексный подход, включая анализы крови на уровень мышечных ферментов, электромиографию и биопсию мышц. Лечение обычно включает кортикостероиды и иммуносупрессоры, а также физиотерапию для восстановления мышечной силы. Важно, что ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.
Симптомы и клиническая картина
Клиника дерматомиозита разнообразна и на начальном этапе не имеет четких признаков.
У большинства пациентов наблюдаются:
- общее недомогание;
- усталость;
- нарастающая мышечная слабость, прогрессирующая в течение нескольких недель;
- кожные проявления.
У детей и подростков болезнь часто начинается резко, с:
- интенсивными мышечными болями;
- повышением температуры до фебрильных значений;
- быстрым снижением веса.
Симптомы антисистетазного синдрома:
- поражение легочной ткани;
- вовлечение кистей рук;
- лихорадка;
- симметричный артрит.
Редкие признаки начала заболевания:
- поражение мышц глотки и гортани (трудности с произнесением звуков, проблемы с глотанием);
- развитие аспирационной пневмонии.
Эти симптомы могут быть ошибочно интерпретированы как нарушения кровообращения в головном мозге.
Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание, затрагивающее кожу и мышцы людей всех возрастов. Симптоматика варьируется, но чаще всего наблюдаются кожные высыпания, мышечная слабость и усталость. У детей сыпь может проявляться в виде фиолетовых пятен на веках или других участках тела, у взрослых — мышечной болью и трудностями с выполнением повседневных задач.
Для диагностики дерматомиозита проводят клинический осмотр, анализы крови на воспалительные маркеры и, в некоторых случаях, биопсию мышечной ткани. Лечение обычно комплексное, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и физиотерапию для восстановления мышечной силы. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как заболевание может иметь хронический характер и требовать длительного контроля.
Поражение мышц
Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.
-
Читайте также:
Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:
| Что поражается | Как проявляется |
| Мышцы шеи | Трудно поднять голову с подушки, повернуть голову, наклонить |
| Мышцы верхних конечностей | Трудно расчесать волосы, умыть лицо и т. д. |
| Мышцы нижних конечностей | Трудно сесть в транспорт, встать со стула; с развитием болезни изменяется походка человека, появляется неуклюжесть в движениях |
| Мышцы глотки, пищевода | Затруднение глотания |
| Мышцы гортани | Мучительный кашель, охриплость, осиплость голоса |
У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.
При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.
Кожа
Одним из ключевых аспектов дерматомиозита является поражение кожи.
Кожные симптомы дерматомиозита представлены в таблице:
| Симптом | Описание |
| Признак Готтрона | Ярко-красная сыпь над суставами на разгибательной поверхности кистей; может быть плоской или выпуклой, с шелушением |
| Гелиотропная сыпь | Ярко-красные высыпания на веках, напоминающие очки; также могут появляться на крыльях носа, щеках, в области декольте и верхней части спины |
| Эритема | Покраснение на разгибательной поверхности локтей и коленей, вызванное расширением сосудов |
| «Рука механика» | Красная, шелушащаяся и трескающаяся кожа на ладонях |
| Другие симптомы | Зуд, фотодерматит, сосудистые звездочки |
Суставы
Чаще поражаются мелкие суставы, реже — локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.
При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.
Как лечить артроз пальцев рук, а так же его симптомы и профилактика
Кальциноз
Для ювенильного дерматомиозита, особенно на поздних стадиях, характерны кальциевые отложения.
Они могут находиться в следующих местах:
- вокруг мышечных волокон;
- в подкожной жировой ткани;
- над локтевыми и коленными суставами, а также в области травмированных суставов пальцев;
- в области ягодиц.
Дыхательная система
К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.
Патология органов дыхания:
| Что затронуто патологическим процессом | Чем характеризуется |
| Легкие | Аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит |
| Плевра | Плеврит |
| Мышечный аппарат | Воспаление межреберных мышц и мышц диафрагмы |
Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.
Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система
Симптомы сердечно-сосудистых заболеваний часто отсутствуют, но при обследовании могут быть обнаружены аритмии и нарушения проводимости.
Миокардит и фиброзные изменения в сердечной мышце встречаются редко и могут проявляться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым нарушениям относятся синдром Рейно, петехиальная сыпь и инфаркты сосудов околоногтевого ложа.
Патологии почек также нечасты. Возможны нефротический синдром и почечная недостаточность, а первоначальные изменения могут проявляться протеинурией.
Диагностические мероприятия
Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:
- беседу с больным;
- осмотр;
- лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови );
- иммунологический анализ;
- магнитно-резонансную томографию;
- игольчатую электромиографию;
- биопсию мышц.
Диагностика дерматомиозита:
| Метод исследования | Какие изменения обнаруживаются |
| Общий анализ крови | Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени |
| Общий анализ мочи | Наличие белка в моче |
| Биохимическое исследование крови | Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов |
| Иммунологический анализ | Обнаруживаются специфические антитела |
| Игольчатая миоэлектрография | Фиксируется спонтанная мышечная активность |
| Магнитно-резонансная томография (МРТ ) | Выявляется мышечный отек |
| Биопсия | В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц |
Диагностические критерии дерматомиозита:
| Номер критерия | Критерий | Признаки поражения |
| 1 | Поражение кожи | Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь |
| 2 | Повышение КФК или альдолазы | Подтверждено лабораторными анализами |
| 3 | Миалгии | Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации |
| 5 | Миогенные патологии | Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии |
| 6 | Наличие специфических антител | Подтверждено иммунологическим анализом |
| 7 | Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме | Боли в суставах |
| 8 | Признаки общего воспаления организма | Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д. |
| 9 | Подтвержденный лабораторно миозит | Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон |
Диагноз “дерматомиозит” ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.
Лечение
Лечение дерматомиозита должно быть комплексным, включая основную терапию, вспомогательные методы и реабилитацию.
Основная терапия основана на глюкокортикостероидах короткого действия, таких как Преднизолон.
Дозировка и схема лечения назначаются врачом!
Если через месяц терапии улучшений нет, врач может увеличить дозу. При положительном результате дозы Преднизолона постепенно снижаются до поддерживающего уровня. В случаях ювенильного миозита и быстрого прогрессирования дерматомиозита у взрослых может применяться пульс-терапия.
Рекомендуется как можно раньше начинать прием вспомогательных препаратов, включая:
- цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и другие);
- иммунодепрессанты (Микофенолат, Мофетил);
- иммуноглобулины;
- ингибиторы ФНО-альфа;
- препараты кальция.
В некоторых случаях может применяться плазмаферез.
Реабилитация и прогноз
Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.
Дерматомиозит — это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.
Профилактика дерматомиозита
Включает в себя несколько ключевых аспектов, направленных на снижение риска развития заболевания и его обострений. Хотя точные причины дерматомиозита до конца не изучены, существуют факторы, которые могут способствовать его возникновению. Поэтому важно обращать внимание на следующие рекомендации:
- Избегание солнечного воздействия: Учитывая, что ультрафиолетовое излучение может провоцировать обострения дерматомиозита, рекомендуется ограничивать время пребывания на солнце, особенно в часы пиковой активности (с 10:00 до 16:00). Использование солнцезащитных кремов с высоким SPF также может помочь защитить кожу.
- Поддержание здорового образа жизни: Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем) могут укрепить иммунную систему и снизить риск развития аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит.
- Регулярные медицинские осмотры: Для людей с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям важно проходить регулярные медицинские осмотры и консультации с врачом. Это позволит своевременно выявить возможные симптомы и начать лечение на ранних стадиях.
- Управление стрессом: Стресс может негативно влиять на иммунную систему, поэтому важно находить способы его управления. Это может включать занятия спортом, медитацию, йогу или другие методы релаксации.
- Избегание инфекций: Поскольку инфекции могут спровоцировать обострение дерматомиозита, важно соблюдать меры предосторожности для предотвращения заболеваний. Вакцинация против гриппа и других инфекционных заболеваний также может быть полезной.
Следуя этим рекомендациям, можно значительно снизить риск развития дерматомиозита и его обострений. Однако важно помнить, что профилактика не гарантирует полного исключения заболевания, поэтому при появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу для диагностики и назначения соответствующего лечения.
Вопрос-ответ
Как лечится дерматомиозит?
Основой терапии дерматомиозитов являются глюкокортикоиды в высоких дозах в сочетании с иммуносупрессивными препаратами. При неэффективности данного лечения пациентам может быть назначено внутривенное введение иммуноглобулина в высокой дозе.
Какой анализ покажет дерматомиозит?
Диагностика дерматомиозита. Согласно клиническим рекомендациям, при подозрении на дерматомиозит могут быть назначены: общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, общий анализ мочи (поиск миоглобина).
Какие симптомы являются диагностически значимыми при дерматомиозите?
Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъём по лестнице, вставание с низкого стула и т. д.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы дерматомиозита, такие как сыпь на коже, мышечная слабость и усталость. Если вы заметили эти признаки у себя или у вашего ребенка, не откладывайте визит к врачу для диагностики и начала лечения.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас в семье есть случаи аутоиммунных заболеваний. Это поможет выявить дерматомиозит на ранней стадии и начать лечение как можно скорее.
СОВЕТ №3
Следите за своим питанием и уровнем физической активности. Здоровый образ жизни может помочь укрепить иммунную систему и снизить риск обострения симптомов дерматомиозита.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и физиотерапию. Индивидуальный подход к лечению может значительно улучшить качество жизни и уменьшить симптомы заболевания.
Загрузка...
